杭州:本是去看腹股沟肿块 女学生结果被查出两性畸形

来源:互联网新闻 时间:2020-04-30 18:14

古希腊有个神话,说的是宙斯之子赫尔墨斯和爱神阿芙罗狄忒生了个很漂亮的男孩,水仙女很喜欢他,就和他合二为一,于是有了双性人。这个神话看上去很美好,但发生在现实中给人带来的却是痛苦。23岁的小蕊不幸就是这个神话的现实版。

本来是去看腹股沟肿块

结果被查出两性畸形

小蕊是个温柔可爱的女孩子,头发长长的,皮肤又细又白,像个瓷娃娃。她在杭州读大学,班上不少男生都很喜欢她,目前已有固定的男友。前不久,她在学校浴室洗澡时,发觉腹股沟处从小就有的肿块,变得越来越大了。她决定到学校附近的浙江省中医院下沙院区检查一下。

到了医院外科,金丽明副主任医生给她做了体格检查,当时金医师觉得这个肿块摸起来不太对,感觉有点像男性的睾丸,但看小蕊的外貌、身材,听小蕊说话的声音,完全是女孩子啊。金医生仔细询问了小蕊的病史,得知其月经一直未来潮,这更加深了医生原先的推测。于是,在征得小蕊同意后,建议她先做和性腺轴相关的检查和染色体检测。

一项项检查做下来,最后报告的染色体检测证实了金医师的判断——两性畸形。

小蕊的染色体是46XY(46XX为女性),完全是男性。可是为什么小蕊从外表看又完全是女孩子呢?原来,小蕊体内缺乏雄激素受体,这样雄激素就无法发挥其生物学效应,因此,在胚胎期性腺器官就向女性方向发展,而不出现男性特征,而她体内的一种芳香转化酶则推动这些雄性激素转换成了雌激素,加上其体内的雌激素受体正常,从而维持小蕊女性第二性特征。这样就解释了小蕊为什么看上去完全是个女孩子。金医生联合医院外科的李春明主任、妇产科张薏主任和泌尿科的谭洪鳌主任一起会诊,确认小蕊的外阴发育完全是女性,但阴道呈盲端,没有子宫颈且B超并未查出盆腔内有子宫和卵巢,小蕊两性畸形是明确了,但究竟是哪一种类型呢?小蕊又如何选择呢?

小蕊毫不犹豫选择做女孩子

医生们很慎重地跟小蕊谈了一次话。他们需要做一次手术探查,以了解小蕊体内的性腺及内生殖器情况,以明确畸形类型的诊断。小蕊的反应没有他们想像得那么悲观。问她想做男孩子还是女孩子,她毫不犹豫地选择做女性,因为那么多年了,她一直是女孩子,她已经习惯这个自我认定和周围大家对她的认定。

准备手术了,病区的护士们知道了小蕊的病情,都觉得意外,但了解之后,她们觉得这是小蕊的隐私,在病房内特别注意不跟她提及,只是给小蕊更多的关心和爱护。小蕊那段时间看上去心情不错,而且她男朋友应该也知道了她的情况,仍旧每天来医院陪她。

经腹腔镜手术探查,小蕊盆腔内没有任何女性的子宫、卵巢、输卵管的痕迹,医生们切除了腹股沟处那个像睾丸且恶变率极高的肿块并做了病理检查,检查结果表明那是完全的睾丸组织。

诊断明确了,小蕊是男性假两性畸形,患的是完全性睾丸女性化综合征。手术本身并不复杂,关键是性别取向和性器官切除的取舍。小蕊的术后恢复非常顺利,与术前的心理准备相比,这些都不算什么了。目前她已经出院,回学校读书了。

医生说,手术后,她体内的雄性激素水平会下降,不用担心以后会出现胡须等男性特征。但是雌激素水平可能也会下降,建议她必要时可适当补充雌激素以维持女性第二性征、改善阴道机能及预防骨质疏松等情况。

【医生做科普】

为什么会出现两性畸形?

胚胎在性别未分化阶段有一对未分化的性腺、两套生殖管和生殖窦,性别发育方向取决于受精卵中的性染色体。性分化异常的原因有很多,常见的有:

1.染色体性别异常。男性染色体是46XY,女性是46XX,但如果生殖细胞减数分裂时X与Y染色体出现异常,染色体发生变异,出现47XX或45XY等,于是性别畸形就出现了。

2.性别异常。由于性腺分化不正常,如卵巢、睾丸
等“错位”,会出现“两性人”。

3.胚胎发育时期发生基因突变。

4.患了某些病,中途变性。比如,女性患肾上腺病,脑垂体长瘤,就可能因雄性激素分泌过多,而“半路”变性。有的母亲怀孕时吃了雄性激素,也可能使本来怀着的女孩出生后出现男孩特征。

5.外生殖器异常,也容易被人误作“两性人”。小儿外生殖器异常主要有隐睾(睾丸藏在腹腔里)和尿道下裂两种,这两种情况很容易把男性当成女的。

6.环境影响,即受自然环境和社会环境等的影响,性别观念模糊,或性取向出现偏差,并通过长期的心理暗示导致性别的问题。

两性畸形还有真假之分 小蕊属于男性假两性畸形

“两性畸形”,又可分为“真两性畸形”和“假两性畸形”。真与假之分,是根据体内的主性腺来判断的。

“真两性畸形”是在同一个人身体内,既有男性睾丸,又有女性卵巢,两者皆有内分泌功能,即体内同时有雌激素和雄激素,但常以其中一种激素占优势。这种患者外生殖器多为性别不明,可能表现为女性,也可能表现为男性,而第二性征的发育往往随占优势的激素而定。如体内雌激素占优势,第二性征就倾向于女性。如雄激素占优势,第二性征就倾向于男性。

这种人外阴的尿道前方有一较小的阴茎,后方又有两片分开的大阴唇,在两片大阴唇之间有一小的开口似乎是阴道口,而实际上是排尿的地方。

这种真两性人会同时出现男女两种特征,乳房丰满,阴茎可以勃起,有时会遗精,但不长胡须。如果作为女性,阴道浅而小,子宫很小,因此没有生育能力,但也曾报道发现有生育功能者。

“假两性畸形”患者体内只有一种性腺,貌似女性者却实为男性,或貌似男性,实为女性。具有男性性腺者,其外生殖器的外观是女性特征;具有女性性腺者,其外生殖器的外观却是男性特征。假两性畸形又可分为“男性假两性畸形”和“女性假两性畸形”。

“女性假两性畸形”是指病人体内的生殖腺是卵巢,但外阴部酷似男性生殖器。例如,阴蒂特别肥大像男孩儿的阴茎,大阴唇左右联合,有的卵巢过度下降以至降入大阴唇而类似阴囊,但其中没有睾丸。外表有喉结,长胡须。这类患者因为其外生殖器呈男性特征,容易被父母当成男孩来抚养教育,被周围人们误认为是男性。

而“男性假两性畸形”,是指病人体内生殖腺是睾丸,但外生殖器却像女性的外阴:阴茎萎缩,犹如女性的阴蒂,尿道下裂,好似女性的阴道口,阴囊分开,形若女性的大阴唇。睾丸多为隐睾,隐匿于腹腔、腹股沟或者居于酷似女性大阴唇的阴囊内。这类患者由于外生殖器多呈女性特征,因而容易被父母当做女孩来进行抚养教育。小蕊就属这一类。
早发现早治疗 对孩子的影响能降到最小

假两性畸形在男性中的发生率在1/60000到1/20000,占全部性分化异常的5%。两性畸形中的男性异位睾丸,发生癌变的机会非常高,是常人的20-40倍,并且随着年龄的增长而增高。因此,医生建议,如果发现孩子生殖器官存在异样,家长一定要及早带孩子治疗。越早治疗,对孩子将来的生理和心理影响就越小。小蕊到23岁才发现假两性畸形,她虽然天生就没有卵巢子宫,
但也是幸运的,小蕊的外阴发育完全女性化,无需进行矫形手术,将来可以结婚,只是不能生育了。

■链接

南非短跑选手塞门娅是世界知名双性人

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自南非选手塞门娅在2009年柏林田径世锦赛夺得女子800米冠军后,关于她的性别之争就一直没停过。欧洲媒体爆料说,塞门娅是具有男女性生殖器官的“双性人”。国际田联随后决定对塞门娅进行性别鉴定,并宣布在结果揭晓之前,禁止塞门娅参加一切比赛。去年7月,国际田联宣布“塞门娅具备参加女子比赛的资格”,并允许她返回赛场参赛。由于国际田联以“侵犯隐私”为由没有透露性别鉴定结果,故引起了一些怀疑。今年4月,国际田联和国际奥林匹克委员会决定着手制定《荷尔蒙滴定值指南》,从2012年伦敦奥运会开始适用。(记者 黄莺 编辑 姚映秀)

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